Что такое Alport синдром

Наследственный нефрит (синдром т.е. Альпорта, AS) является одним из основных проявлений гематурия и почечной потери функции, нейросенсорной глухотой и глазных аномалий, унаследованных клубочковой заболевания базальной мембраны, связано с кодирующей клубочковой основные коллагена IV генные базальной мембраны коллагена Мутации производить болезнь. Генные мутации в OCCAR Примерно 1/10000 до 1/5000.

Alport синдром сути наследственным почек основе клинический синдром, и, следовательно, их производительность в клинической практике необходимо обратить внимание на характеристики аномалий почек, но и обратить внимание на «почечной» производительность, но и через историю семьи пытаются вывестигенетический тип, поскольку клиническая эффективность характеристик различных генетических типа синдрома Альпорта, а прогноз меняется.

Производительность почек

Гематурия наиболее распространенным, наиболее клубочковой гематурия, данные из наших пациентов с ранее сообщалось 68% синдром Alport клубочковой гематурия. Производительность у пациентов с Х-хромосомой доминирующей наследственная мужского упорной микрогематурия, гематурия или даже в течение нескольких дней после рождения; вне микрогематурия был 100%. Около 67% мужчин Alport синдром Пациенты эпизодов макрогематурией, в основном, в 10 до 15 лет назад, макрогематурия может после инфекции или физической нагрузке верхних дыхательных путей. Есть авторы считают, что Х-хромосомой синдромом доминирующим Alport родословных наследственный аспект до 10 лет еще не нашли, если гематурия, мальчик, скорее всего, не участвует. Женский Пациенты с аутосомно-доминантным Х-хромосомой Альпорта типа синдрома более 90% имели микроскопические гематурия, небольшое количество пациенток с макрогематурией. Почти все аутосомно генотип отрицательные Hasta (как мужчины, так и женщины) показал гематурия; аутосомно-рецессивный тип и гетерозиготные родственники, гематурия заболеваемость 50 до 60 процентов, но не более 80%.

Пациенты с Х-хромосомой Альпорта типа синдрома будет доминирующий самец будет appea протеинурия, гематурия и протеинурия показал возраст или длительным, даже нефротический диапазона протеинурия, нефротический синдром заболеваемость 30 до 40 процентов. Первая больница Пекинского университета, Китай сообщил уровнем протеинурии нефротического синдрома составила 31,8%, и оперативное плохим прогнозом. Аналогичным образом, частота и тяжесть гипертонии увеличивается с возрастом, и в основном встречается у пациентов мужского пола.

Если у вас есть любые проблемы о болезни почек, или вы заинтересованы в нашем рассмотрении, вы можете оставить сообщение для меня или связаться со мной онлайн, и я дам вам другая информация о диете и лечения. Удачи!